Данный исследовательский проект посвящен детальному изучению прионов — уникальных инфекционных агентов, состоящих исключительно из белка. Особое внимание будет уделено анализу их аномальной трехмерной структуры, которая обусловливает способность к саморепликации и трансформации нормальных клеточных белков в патогенные формы. Проект охватывает широкий спектр прионных заболеваний человека и животных, включая болезнь Крейтцфельдта-Якоба, синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера, фатальную семейную бессонницу, куру, а также спонгиоформную энцефалопатию крупного рогатого скота (коровье бешенство) и скрепи овец. Будут рассмотрены молекулярные механизмы трансформации и агрегации прионных белков, их нейротоксичность и роль в патогенезе нейродегенеративных процессов. Кроме того, будут исследованы основные пути передачи прионной инфекции, включая алиментарный, ятрогенный и возможные вертикальные механизмы, а также современные подходы к диагностике и профилактике этих смертельных заболеваний. Особое внимание будет уделено вопросам биозащиты и контроля распространения прионов в пищевых цеплях и медицинских учреждениях, что подчеркивает практическую значимость исследования.